Gyógyszeres kezelés

Áttekintés:

Az antiarrhythmiás gyógyszereket a szív normális ritmusának helyreállítására használják.

Háttér:

Az antiarrhythmiás szerek a veszélyes vagy a betegek életminőségét negatívan befolyásoló szívritmuszavarok kezelésének egyik eszköze. Minden gyógyszer kompromisszumokkal jár, mert mindegyiknek vannak nemkívánatos mellékhatásai. Ez bizonyosan igaz egyes antiaritmiás gyógyszerekre. Egyesek hatékonyan csökkentik a szívritmuszavarokat, de szívritmuszavarokat is okozhatnak, vagy esetleg mérgezőek is lehetnek. Az ilyen gyógyszereket felíró orvosoknak gondosan mérlegelniük kell ezeket a problémákat.

Áttekintés:

Az antibiotikumok antimikrobiális gyógyszerek, amelyeket fertőzések ellen használnak.

A fertőző endocarditisben (a szívburok bakteriális fertőzése) kialakuló HCM betegeknél nagyobb a súlyos szövődmények kockázata, mint más betegeknél.

A fertőző endocarditis nem gyakori, de súlyos billentyűkárosodást okozhat. Gyakran végzetes, ha nem kezelik. A szájbaktériumok a fertőző endocarditis fontos forrásai. A fogászati munka okozta fogínyvérzés lehetővé teszi, hogy ezek a baktériumok bejussanak a véráramba, és endocarditist okozhatnak.

A fogászati munkát megelőző antibiotikumos kezelés nagyban csökkentheti ezt a kockázatot. Emiatt az általános gyakorlat sok éven át az volt, hogy a viszonylag magas kockázatnak kitett betegek (például bizonyos billentyűproblémákkal vagy műbillentyűkkel küzdők, transzplantált betegek és HCM-ben szenvedők) egy órával a fogászati munka előtt egyszeri adag antibiotikumot vegyenek be. 1997-ben beépítették az American Heart Association (AHA) és számos szakosodott társaság irányelvébe az antibiotikum (általában amoxicillin) adását a fogorvosi munka előtt.

Az elmúlt években vita alakult ki erről a gyakorlatról. Az AHA-irányelvek 2007-es felülvizsgálata azt javasolta, hogy a fogászati munka előtt profilaktikus antibiotikumokat csak azoknak kell felírni, akiknél a legnagyobb a fertőző endocarditis okozta súlyos károsodás kockázata. A változás mellett az az érv, hogy nincsenek randomizált, kontrollált vizsgálatok, amelyek támogatnák a profilaktikus antibiotikumokat, és fennáll az anafilaxia (veszélyes allergiás válasz) veszélye az antibiotikumokra. A HCM vezető szakemberei bírálták az irányelvek módosítását. Azzal érvelnek, hogy a randomizált vizsgálatokat legjobb esetben is nehéz lenne elvégezni egy viszonylag ritka állapot esetén. Ezen túlmenően, mivel nincsenek publikált anafilaxiás esetek olyan betegeknél, akik egyszeri profilaktikus adagot szedtek ezekből a gyógyszerekből, a kockázat nagyon kicsinek tűnik. Sok HCM szakember továbbra is antibiotikumot ír fel a fogászati munka előtt. Legalább egy prospektív tanulmány támogatja ezt a gyakorlatot.

Az antibiotikumok egy másik összefüggésben is problémát jelenthetnek a HCM-betegek számára: a fluorokinolonoknak nevezett antibiotikumok súlyos károsodását okozhatják a szívbillentyűkben. Ebbe a gyógyszercsoportba tartozik a ciprofloxacin (Cipro), a gemifloxacin (Factive), a levofloxacin (Levaquin), a moxifloxacin (Avelox) és az ofloxacin (Floxin). A fluorokinolonok több mint kétszer nagyobb valószínűséggel okoznak billentyűkárosodást, mint más antibiotikumok. A fluorokinolonok által okozott szívproblémák nem gyakoriak, és bizonyos körülmények között továbbra is a legjobb választás lehet. De ezek szedésével kapcsolatban konzultáljon kardiológusával.

Áttekintés:

A béta-blokkolók olyan gyógyszerek, amelyek lassabban és kisebb erővel verik a szívet.

Háttér:

A béta-adrenerg blokkolók, ismertebb nevén béta-blokkolók, olyan gyógyszerek, amelyek lassítják a szívverést és csökkentik annak összehúzódási erejét. A béta-blokkolók ezt úgy érik el, hogy azokhoz a helyekhez kötődnek, amelyekhez az epinefrin hormon kötődik. Az epinefrint adrenalinként ismerheti.

A béta-blokkolóknak olyan neveik vannak, mint atenolol, metoprolol, nadolol, propranolol, szotalol és mások (a nevek általában „ol”-ra végződnek).

Áttekintés:

A kalciumcsatorna-blokkolókat (CCB-ket) széles körben alkalmazzák HCM-betegeknél a vérnyomás csökkentésére, és néha a szívfrekvencia lassítására is.

Háttér:

A kalciumcsatorna-blokkolók csökkentik a szív és az artériák sejtjeibe jutó kalcium mennyiségét. A kalcium szükséges a szív összehúzódásához. Ennek egy része blokkolja az artériák kitágulását, ami csökkenti a vérnyomást. Egyes CCB-k lassítják a szívet is. Mivel a szív lassabban és kevésbé erőteljesen pumpál, kevesebb oxigént igényel.

Mit csinálnak a kálciumcsatorna-blokkolók?

A kalciumcsatorna-blokkolókat a magas vérnyomás kezelésére használják. Mivel egyesek lassíthatják a szívverést is, segíthetnek a szisztolés diszfunkcióból eredő problémák leküzdésében, ha több időt adnak a szívnek a feltöltődésre. Egyes CCB-ket egyes kórosan gyors szívritmusok kezelésére használnak.

Ezek a gyógyszerek különböznek abban, hogy hogyan befolyásolják a pulzusszámot, milyen hosszú hatásúak, és hogyan ürülnek ki a szervezetből. Ennek eredményeként a különböző CCB-ket általában különböző dolgokra használják.

A verapamil a legszélesebb körben használt kalciumcsatorna-blokkoló a HCM-es betegeknél. Javítja a szív feltöltődését. A béta-blokkolókhoz hasonlóan csökkentheti az olyan tüneteket, mint a mellkasi fájdalom, légszomj és szívdobogás. A diltiazemet gyakran alkalmazzák HCM-es betegeknél is.

Mellékhatások:

Mind a verapamil, mind a diltiazem hajlamos székrekedést okozni. Az adag módosítása néha elősegíti a szívműködést komoly székrekedés nélkül. A béta-blokkolókhoz hasonlóan ezek a gyógyszerek a szívverés túlzott lelassulását és a vérnyomás túlzott csökkenését okozhatják. Eltarthat egy ideig, amíg megtalálja a jól működő adagot. Mint szinte minden gyógyszernél, más mellékhatások is előfordulnak. Ha szívelégtelenség miatt csökkent az ejekciós frakciója, a CCB-k általában nem javasoltak.

Ha problémái vannak a kalciumcsatorna-blokkolóval, beszélje meg kezelőorvosával! Számos alternatív gyógyszer (beleértve más CCB-ket is) használható. Szükség lehet némi türelemre, hogy megtalálja az Ön számára legmegfelelőbb gyógyszer-kombinációt (és adagot).

Áttekintés:

• Coumadin (warfarin) és hasonló gyógyszerek. Ezek a legszélesebb körben használt antikoagulánsok, és sokat tudunk róluk. Úgy hatnak, hogy gátolják a K-vitamint, amely szükséges a véralvadáshoz. Az ellenszer (nagy vérzés esetén használatos) tehát a K-vitamin. A warfarint vérvizsgálattal kell ellenőrizni, körülbelül havonta. Ez a megfigyelés módosításokhoz vezethet, akár a gyógyszeradagolásban, akár az étrendben (egyél több vagy kevesebb leveles zöld zöldséget, amely K-vitamint tartalmaz). Otthoni megfigyelés elérhető, vagy klinikán is elvégezhető.
• Közvetlen Xa faktor inhibitorok. Ezek meglehetősen új gyógyszerek, köztük a Xarelto ( rivaroxaban ) és az Eliquis ( apixaban ). Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek nevei „xaban”-ra végződnek. Ahogy a neve is sugallja, gátolják az X-es faktor nevű enzimet. Kezdetben ezeknek a gyógyszereknek nem volt ellenszerük, de 2018-ban megjelentek egy ellenszert, amely segített enyhíteni bizonyos biztonsági aggályokat. Ezeknek a gyógyszereknek az egyik előnye, hogy nincs szükség vizsgálatra. Mivel újak a piacon, lényegesen drágábbak, mint a Coumadin.
• Heparin. Ezt a gyógyszert általában a műtét során a vérrögképződés megelőzésére használják. Úgy fejti ki hatását, hogy elősegíti az antitrombinoknak nevezett fehérjék aktivitását a szervezetben.
• Közvetlen trombin inhibitorok. Ebben a kategóriában csak egy orális vényköteles gyógyszer létezik, a Pradaxa ( dabigatrán etexilát ).

Biztonság:

Áttekintés:

A vízhajtókat („víztablettákat”) használják, hogy segítsenek a veséknek megszabadulni a szükségtelen víztől és sótól.

Háttér:

A HCM-ben szenvedő betegeknél néha folyadékretenció alakul ki. A puffadt boka az egyik klasszikus tünet. Ez a szívelégtelenség jele. A szívelégtelenség azt jelenti, hogy a szíve nem pumpál elég vért, vagy nem telt meg elég jól vérrel. Általában nincs szükség a sürgősségi osztályra való utazásra (ahol nagy valószínűséggel azt fogják mondani, hogy keresse fel orvosát, és fizesse ki a számlát a látogatásért). De ezzel azonnal foglalkozni kell. A legtöbb szívelégtelenség jól kezelhető, de nagy különbséget jelent, ha korán felhívja a figyelmet!
Egy másik probléma, hogy időnként folyadék kerül vissza a tüdejébe (tüdőödéma), ami légszomjat és köhögést okoz. Ezt egy másfajta szívelégtelenség okozza. Végül a vérnyomás csökkentésének egyik módja a folyadék mennyiségének csökkentése a véráramban.
A diuretikumokat gyakran alkalmazzák e három probléma kezelésének részeként.

A nátriumcsatorna-blokkolók gátolják a nátrium bejutását a sejtekbe. A HCM-ben többféle felhasználási területük van.
A nátriumcsatorna-blokkolókat főként antiaritmiás szerekként fejlesztették ki. Néhányat helyi érzéstelenítőként fejlesztettek ki. E gyógyszerek közül kettő fontos szerepet játszik a HCM-betegek kezelésében.

Fontos nátriumcsatorna-blokkolók HCM-betegek számára:

 A dizopiramid (Norpace) segít csökkenteni a gradienseket obstrukciós betegeknél. Ez annak köszönhető, hogy képes csökkenteni a szívverés összehúzódásának erejét. A dizopiramidot gyakran alkalmazzák, különösen olyan betegeknél, akiknél a béta-blokkolók nem részesültek kellő mértékben. Béta-blokkolóval együtt alkalmazva az eredmény sok betegnél lényegesen csökkenti az obstrukció tüneteit. A dizopiramidot gyakran használják a septum redukciója előtt, akár myectomiával, akár alkoholos septum ablációval.

A ranolazint (Ranexa) krónikus mellkasi fájdalom kezelésére használják. Különösen értékes a HCM-betegek számára, mivel a nitrát alapú anginás gyógyszerek, például a nitroglicerin ellenjavallt az akadályozott betegek számára. A vizsgálatok azt találták, hogy a ranolazin biztonságos a HCM-betegek számára.

Mellékhatások:

A dizopiramid hatása a szív összehúzódási erejére azért következik be, mert a gyógyszer lassítja a vagus ideg működését. Sajnos ez két fontos mellékhatást okozhat. A megnagyobbodott prosztata mirigyekben szenvedő férfiaknál ez gyakran húgyúti problémákhoz vezet. A dizopiramid sok betegnél szájszárazságot is okoz. Vannak további gyógyszeres terápiák, amelyek segíthetnek mindkét probléma kezelésében.
Mindkét gyógyszernek más lehetséges mellékhatásai is vannak. Az egyik fontos hatás az, hogy sok más antiaritmiás gyógyszerhez hasonlóan hajlamosak meghosszabbítani a QT-intervallumot a szívciklusban. Ha a QT-intervallum túl hosszú lesz, veszélyes aritmia, az úgynevezett torsades de pointes lehetséges.

A Mavacamtenről ( Camzyos kereskedelmi név ): A Mavacamten a szívmiozin első osztályú, orális, alloszterikus modulátora a tünetekkel járó obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelésére, amelyet a Myokardia fejlesztett ki, és a Bristol Myers Squibb vásárolta meg.
A Mavacamten célja a HCM kezelése a forrásnál, nem pedig a tünetek kezelése. Kutatások folynak más típusú szívbetegségekkel kapcsolatban, beleértve a nem obstruktív HCM-et és a megőrzött ejekciós frakcióval járó szívelégtelenséget. A Bristol Myers Squibb azt is teszteli, hogy a gyógyszer megkíméli-e a betegeket a sebészeti beavatkozásoktól. A Mavacamten csökkentheti azoknak a számát, akiknek SRT-t kell folytatniuk, műtéttel vagy katéteres eljárással, amely a súlyos HCM standard terápiája.

Áttekintés:

A miozin inhibitorok olyan gyógyszerek, amelyek kisebb erővel verik a szívet.

Háttér:

A miozin inhibitorok a HCM-ben szenvedők számára kifejlesztett új gyógyszercsoport. Ez az első alkalom, hogy a HCM-nek erre terveztek gyógyszert. A HCM kezelésére használt egyéb gyógyszereket más szívbetegségekre fejlesztették ki, és nem kifejezetten a HCM-szívet célozzák; azonban segítőkészek. Ezt a gyógyszercsoportot a nevek végződése miatt „camtens”-nek nevezik, hasonlóan a béta-blokkolókhoz, amelyek általában „LOL”-ra (metoprolol vagy propranolol) végződnek.

A szív, mint egy pumpa
A szív pumpaként két alapvető funkciót lát el: „szorít” és „lazít”. A szisztolés funkció (a vérnyomás legmagasabb értéke) a bal kamra összehúzódása. A diasztolés funkció (a vérnyomás alsó értéke) a bal kamra relaxációja. Így a szisztolés funkció a szorítás, a diasztolés pedig a relaxáció. Ez a pumpálás mozgatja a vért a bal kamrába és onnan.
A szívizom összehúzódó részét (amitől a szív ellazul és összehúzódik) szarkomernek nevezik. A szarkomer két része, az aktin és a miozin közötti kölcsönhatás felelős a szív összehúzódásáért. A HCM-ben a szív túl erősen szorít, és nem ellazul el annyira, hogy jól teljen.

Gyógyszerek a miozin inhibitor kategóriában
Mavacamten – Bristol Meyers Squibb készítette Camzyos márkanéven .
Aficamten – jelenleg klinikai vizsgálatok alatt áll.

A miozingátlók hatásai:

A miozin inhibitorok csökkentik az aktin és a miozin közötti kölcsönhatást, így a szív nem szorít olyan erősen.
A miozin-inhibitorok a klinikai kutatásokban azokat szedő emberek körülbelül 2/3-ánál javították a tüneteket. Ezeket a gyógyszereket elsősorban obstrukcióval járó HCM-ben szenvedő betegeknél tesztelték. Érdeklődés mutatkozik a jövőbeni kísérletek iránt a nem akadályozott populációban.

A miozingátlók mellékhatásai:

Egyes miozingátlókat használó kutatási alanyoknál az ejekciós frakció (EF) 50% alá csökkent. Ez a hatás megfordult, amikor az alanyok abbahagyták a gyógyszer szedését. Egy vizsgálatban azoknak a betegeknek, akiknél csökkent az EF, beállították az adagokat, és folytathatták a résztvevők szerepét.